Síndrome de Kartagener

A síndrome de Kartagener consiste em uma tríade de sintomas, determinada geneticamente, afetando a atividade de proteínas importantes ao movimento ciliar, sobretudo no trato respiratório e espermatozóides. Trata-se de uma patologia pouco comum, responsável pelo aumento na sucetibilidade dos pacientes às infecçoes respiratórias. Os autores apresentam um relato de caso, em paciente pediátrico, e fazem uma breve revisao bibliográfica, dando ênfase aos aspectos anatomopatológicos da doença. (AU)
A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença hereditária autossômica recessiva que inclui vários padrões de defeitos em sua ultra-estrutura ciliar. Sua forma clínica mais grave é a síndrome de Kartagener (SK), a qual é encontrada em 50% dos casos de DCP. A DCP causa deficiência ou mesmo estase no transporte de secreções em todo o trato respiratório,
favorecendo a proliferação de vírus e bactérias. Sua incidência varia de 1:20.000 a 1:60.000. Como conseqüência, os pacientes apresentam
infecções crônicas e repetidas desde a infância e geralmente são portadores de bronquite, pneumonia, hemoptise, sinusite e infertilidade. As bronquiectasias e outras infecções crônicas podem ser o resultado final das alterações irreversíveis dos brônquios, podendo progredir para cor pulmonale crônico e suas conseqüências. Somente a metade dos pacientes afetados pela DCP apresenta todos os sintomas, condição denominada SK completa; no restante, não ocorre situs inversus, condição denominada SK incompleta. O diagnóstico é feito com base no quadro clínico e confirmado por meio da microscopia eletrônica de transmissão. Como não há tratamento especifico para a DCP, recomenda-se que, tão logo seja feito o diagnóstico, as infecções secundárias sejam tratadas com antibióticos potentes e medidas profiláticas sejam adotadas.
Neste trabalho, relatamos seis casos de DCP (cinco casos de SK completa e um caso de SK incompleta) e revisamos a literatura sobre o
assunto, tendo como foco os aspectos diagnósticos, terapêuticos e clínicos desta doença.



*Excelente Explicacao sobre essa doenca rara, encontrei aqui:

http://scienceblogs.com.br/rainha/2009/10/sindrome_kartagener/


*Mais informacoes, na Wikipédia:

http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Kartagener

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